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TTP、DIC两大重症集一身是什么实验室表现?

更新:2018-05-17 13:33:52 | 作者:Tony 来源: 阅读:
患者男,40岁,黑便10天,乏力、发热、晕厥1天入院。昏迷状态,贫血貌,全身皮肤巩膜黄染。家属诉既往体健,无高血压、糖尿病、病毒性肝炎、肾功不全病史,吸烟二十余年,每天一包。
 
凝血检查:
 
PT:20.3秒(Ref:11.5-14.5)
INR:1.74
APTT:50.4秒 (Ref:29.0-42.0)
FIB:2.26 g/L (Ref: 2.0-4.0)
D-dimer:21.3 ug/mL FEU (Ref: <0.5)
AT-III:111%  (Ref: 80-120)
PLT计数:8×109/L,Hb 58g/L,WBC计数:12.42×10^9/L
 
 
间胆、LDH显著升高,游离Hb>400,网织红占比14%,涂片见约8%裂红细胞,提示微血管病性溶血性贫血(MAHA):
 
 
加查ADAMTS13活性:3.0%、 
       ADAMTS13抑制物:阳性(1.1 BU/mL)
 
肌钙蛋白、NT-proBNP等心脏标志物及IL-6、PCT等炎症指标均显著异常,入院时肝肾功指标轻度异常,数小时后进行性加重。上述检查及临床表现符合血栓性血小板减少性紫癜(TTP)合并弥散性血管内凝血(DIC)诊断。
 
患者入院仅数小时、尚来不及给予血浆置换等对症治疗,即因多器官功能衰竭死亡,提示微循环栓塞状况极为严重(同时存在弥散性血小板栓子与纤维蛋白栓子)。而患者诱发TTP与DIC的原发病因也尚不明确。
 
凝血因子检查:
因子II   66%    (Ref:70-120%)
因子V   25%     (Ref:70-120%)
因子VII  45%     (Ref:55-170%)
因子X   45%     (Ref:70-120%)
因子VIII  258%    (Ref:60-150%)
因子IX   138%    (Ref:60-150%)
因子XI    91%    (Ref:60-150%)
因子XII   51%    (Ref:50-150%)
 
外源凝血因子活性均降低,而內源因子及FIB活性正常或升高,结合入院时肝酶仅轻度升高、AT-III正常、D-二聚体显著升高,更支持诊断DIC(早期)而非肝病、维K缺乏等:肝病应有除VIII因子外所有因子活性减低,而该例以TF途径因子活性减低为主,特别是V因子活性显著减低,提示由于内皮损伤、凝血酶大量生成,蛋白C系统激活,促进V、VIII因子的灭活,而VIII因子作为主要在血管内皮合成的急性相反应物质,此时同时存在促其水平升高和降低的因素,因此仅有V因子的显著减低。
 
此外,尽管脓毒症等所致血管内皮病(endotheliopathy)患者可有“TTP样综合征”表现,包括有ADAMTS13活性的显著减低,但本例ADAMTS13抑制物阳性,可确诊获得性TTP而非TTP样综合征。
 
TTP合并DIC确实极为少见,我们的数据统计仅占TTP病例的6.5%,且目前死亡率100%。值得注意的是,由于凝血酶原时间(PT)显著延长通常被用于DIC患者排除TTP(如PLASMIC评分),也使得这类患者的TTP易被漏诊。
 
结论:
 
1
TTP合并DIC极为少见,病情进展迅速,预后极差。实验室诊断也更为困难,其中TTP的确诊依赖于ADAMTS13抑制物或基因检测(而不仅仅ADAMTS13活性),凝血因子检测有助于DIC的诊断与鉴别。  
 
2
尽管理论上检测VIII因子水平有助于肝病与DIC的鉴别,但实际看来至少对于存在血管内皮病(endotheliopathy)的DIC,单次测定VIII因子缺乏鉴别能力。
 
3
吸烟真的有害健康...
 
本案例感谢我科血小板病实验诊断团队多位同事提供资料
 
来源:血栓与止血实验室检查 
编辑:赵三好   审校:Nicole

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