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急性淋巴细胞白血病的WHO分类及实验室诊断

来源:检验医学网    阅读:

 [分类]
    WHO造血和淋巴组织肿瘤分类方案将急性淋巴细胞白血病 (ALL)分为三类:① 前体B-急性淋巴细胞白血病/原始淋巴细胞淋巴瘤 (前体B-ALL/B-LBL);②前体T-急性淋巴细胞白血病/原始淋巴细胞淋巴瘤(前体T-ALL/T-LBL);③ Burkitt淋巴瘤/白血病(即FAB分类中的ALL-L3型,WHO分类将其划归成熟B细胞肿瘤)。
[诊断要点]
    前体B-ALL和前体T-ALL同为前体淋巴细胞肿瘤,在生物学上分别与前体B-LBL和前体T-LBL是具不同临床表现的同一种疾病。形态学和表型检测是ALL诊断的基础,遗传学特征更是ALL重要的预后因素。
1. 形态学标准
    ⑴ 当患者表现为实体瘤而没有或仅有轻微和骨髓受累,即骨髓原始、幼稚淋巴细胞≤25%时,则诊断为淋巴瘤;反之,有广泛的骨髓和血液受累,即骨髓原始、幼稚淋巴细胞>25%时,则诊断为ALL。
    ⑵细胞化学  原始细胞过氧化物酶(MPO)和苏丹黑B(SBB)阳性率<3%。
    2. 免疫表型特征(详见表4)表4.     前体B-ALL和前体T-ALL的免疫表型特征

 

                       表达抗原

         前体B-ALL     CD19, CD20, CD22*, CD79a*

         前体T-ALL#         CD2, CD3*, CD5, CD7

 ﹡ 胞浆表达
              ? 前体B-ALL通常TdT+,HLA-DR+,多数病例CD10+
              ﹟ 前体T-ALL通常TdT+,CD4+,CD8+,CD1a+                 髓过氧化物酶(MPO)是AML的特异标志,可与ALL相区别
           
 Burkitt淋巴瘤/白血病的免疫表型  表达轻链膜IgM和B细胞相关抗原CD19、CD20、CD22、CD10及BCL6但 CD5、CD23、TdT及BCL2均阴性,几乎100%的细胞Ki-67阳性。 3. 细胞遗传学和分子生物学特征(详见表5)表5.   前体B-、前体T-ALL和Burkitt白血病的遗传学特征

  

                           染色体异常              基因特征

     前体B-ALL         t(9;22)(q34;q11.2)          BCR/ABL

                       (V;11q23)                    MLL重排

                        t(12;21)(p13;q22)           TEL/AML1(RUNX1)

                        t(1;19)(q23;p13.3)          PBX/E2A

                        低二倍体

                        高二倍体(>50)

     前体T-ALL          t(11;14)(p13;q11)          RHOM/TTG2

                        t(1;14)(p32;q11)            TAL1/TCR

                        t(7;19)(q32-6;p34)          TAN1/TCR

     Burkitt白血病      t(8;14)(q24;q32)            MYC/IgH

                        t(2;8)(p12;q24)             Igκ/MYC

                        t(8;22)(q24;q11)            MYC/Igλ
 

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